Papulosis linfomatoide. Presentación de un caso / Lymphomatoid papulosis. Report of a case

La papulosis linfomatoide forma parte del espectro de los procesos linfoproliferativos cutáneos primarios de células T CD30+. Es una enfermedad rara de etiopatogenia incierta y compleja. El diagnóstico diferencial puede a veces resultar muy difícil. Se describió el caso de una mujer de 80 años con el diagnóstico, particularmente atípico desde la visión histopatológica, en el cual la correlación anatomoclínica ha sido un importante aspecto que lo hace interesante. El objetivo es comunicar un caso de presentación poco frecuente en la práctica médica (AU).

Lymphomatoid papulosis is part of the primary skin lymph proliferative processes of the T CD30+ cells. It is a rare disease of complex and uncertain etiopathogenesis. The differential diagnosis could be very difficult sometimes. The described case was the one of a female patient, aged 80 years with that diagnosis, particularly atypical from the histopathological point of view, where the anatomoclinical correlation has been an important aspect making it interesting. The objective is to inform a case of infrequent presentation in the medical practice (AU).

Papulosis linfomatoide / Lymphomatoid papulosis

La papulosis linfomatoide (PL) es considerada en la actualidad una forma indolente de linfoma cutáneo CD30+. Su presentación es más frecuente entre la 4º y 5º décadas de la vida, con un discreto predominio en el sexo masculino (1,5/1). Su mecanismo etiopatogénico es complejo y se ha vinculado principalmente con factores genéticos e inmunitarios. Aunque exhibe características clínicas de benignidad, se manifiesta histológicamente con rasgos de malignidad. Las técnicas inmunohistoquímicas resultan de utilidad a los fines diagnósticos y recientemente han permitido la identificación de un nuevo tipo de PL que remeda un linfoma cutáneo primario agresivo a células T epidermotrópico CD8+ (propuesto como PL tipo D). Puede hallarse asociada a otros trastornos linfoproliferativos y a entidades inflamatorias con perfil de citocinas Th2, entre otros. El diagnóstico diferencial con otros linfomas cutáneos, y especialmente con los casos que presentan el antígeno CD30, puede a veces resultar muy dificultoso. Si bien la PL tiene un curso clínico benigno, quienes la padecen tienen un mayor riesgo de desarrollar una segunda neoplasia. Las opciones terapéuticas disponibles son múltiples; sin embargo, ninguna de ellas ha resultado hasta ahora completamente eficaz.

Papulosis linfomatoide asociada a leucodistrofia cerebral / Lymphomatoid papulosis associated with cerebral leukodystrophy

La papulosis linfomatoide (PL) es una rara condición linfoproliferativa cutánea, a veces autolimitada caracterizada por una erupción crónica y recurrente de pápulas y nódulos que tienen regresión espontánea, la cual se enmarca en el espectro del linfoma cutáneo de células T CD30(+). Presentamos el caso de paciente de sexo masculino, de 27 años. portador de PL y leucodistrofia cerebral asintomática. Focalizamos la discusión en el diagnóstico histológico con sus subgrupos A-B-C, y en una actualización de la terapéutica empleada. Hasta el momento el tratamiento más eficiente es el metotrexato oral en dosis bajas, que logra remisiones importantes, aun cuando haya recidivas. La asociación con leucodistrofia cerebral nos parece meramente incidental.

Lymphomatoid papulosis (LyP) is rare, sometimes self-limiting, cutaneous lymphoproliferative condition characterized by a chronic recurrent eruption of papules and nodules that undergo spontaneous regression, which exists on a spectrum of cutaneous T CD30(+) large cell Lymphoma. We present the case of a 27-year-old male patient with lymphomatoid papulosis and asymptomatic leukodystrophy. We focus on the histologic diagnosis, with is three subgroups A-B-C, and update therapeutic options. Until now the most efficient treatment is low dose oral methotrexate, which achieves complete resolution of lesions but is not free recurrences. We conclude that the association with hypomyelinating leukodystrophy is absolutely incidental.

Enfermedades linfoproliferativas CD30 (+) de la piel / CD30-positive lymphoproliferative disorders of the skin

Las enfermedades linfoproliferativas CD30 (+) de la piel corresponden al grupo más común dentro de los linfomas cutáneos primarios de células T, después de la micosis fungoides. Este grupo incluye: papulosis linfomatoide, linfoma cutáneo primario de células grandes T CD30(+) (anaplástico), linfoma de células T CD30(+) con compromiso nodal regional y el linfoma cutáneo de células T CD30(+) secundario. Entre estas condiciones existe una sobreposición clínica, histológica e inmunofenotípica. La mayoría de los pacientes con esta condición tienen excelente pronóstico. Este artículo revisa los conocimientos actuales sobre estas condiciones con énfasis en diagnóstico y tratamiento.